原发性心肌病现阶段尚无特效疗法，不同类型的心肌病在治疗时有差异。扩张型心肌病的早期应积极地进行药物干预治疗，包括β受体拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂，可延缓病变发展，其药物治疗效果不理想者可考虑心脏再同步化治疗和心脏移植。肥厚型心肌病可给予β受体拮抗剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂、应用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂等药物治疗；非药物治疗包括室间隔切除术、酒精室间隔消融术、双腔起搏器等等。原发性限制型心肌病主要是防止加重心力衰竭的诱因，有可能成为难治性心力衰竭，必要时可采取手术治疗；对于继发性限制型心肌病，部分疾病有针对病因的特异性治疗。