中枢神经系统血管炎是一种不多见的临床病理疾病，其特征为局限于中枢神经系统血管的血管炎，不伴随其他明显的系统性血管炎，尽管该病最常累及小动脉，但也可以累及任何大小的血管，病人可有严重的头痛、神志改变以及局灶性神经缺损表现，如脑梗死等。诊断正常需要依靠血管造影证实，特征性血管异常，以及脑实质和软脑膜的活检结果来确诊，本病预后一般不良，正常应用糖皮质激素或联用环磷酰胺，可以在一小部分病人中得到缓解。