心肌肥厚,多见于肥厚型心肌病。是一种常染色体显性遗传疾病,以心室非对称性的肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。其大体解剖为左心室的肥厚,尤其是室间隔肥厚,也可见于左心室靠近心尖部位的肥厚。临床症状最多见的是劳力性呼吸困难和乏力,前者可达90%以上,夜间阵发性呼吸困难较少见。约1/3的病人可有劳力性的胸痛,最多见的持续性心律失常是房颤。部分病人可表现出晕厥,常于运动时表现出,和室性快速心律失常相关,有一些病人首发症状就是猝死。超声是其临床主要诊断手段,可见心室不对称的肥厚,而无心腔增大为其特征,舒张期室间隔厚度达15毫米,或和左心室后壁厚度之比大于1*3可诊断。治疗主要用β阻剂或非二氢吡啶CCB,减轻左心室的流出道梗阻,也可经过非药物治疗,如酒精室间隔消融术或一些外科的手术来治疗。
