慢性肺源性心脏病主要需要和冠心病、风湿性心脏病和原发性心肌病相鉴别。一般来说，慢性肺性病常常有慢性咳嗽、咳痰、喘的病史，也就是长时间慢性支气管炎的病史，发展成COPD，最后发展到肺源性心脏病。而冠心病主要是由冠状动脉狭窄造成的，常有发作性的心前期疼痛、憋闷，活动后加剧，休息后缓解。冠脉ct可以提示冠状动脉狭窄。风湿性心脏病，常常累及心脏瓣膜，如果累及三尖瓣的时候，应当和慢性肺心病造成的相对的三尖瓣关闭不全相鉴别，鉴别主要是病史上风湿性心脏病，有风湿性关节炎和心肌炎的病史。原发性心肌病常常表现为全心增大，没有慢性咳痰、喘的病史。