胆汁性肝硬化是由于胆道阻塞，胆汁淤积而造成的肝硬化，可以分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。继发性胆汁性肝硬化是由于肝外胆管长时间梗阻而造成的，因此也可以称之为肝外梗阻性胆汁性肝硬化。其主要的鉴别诊断，包括梗阻性黄疸。比如胆总管结石、胆总管瘤、胰头狭窄以及胆管狭窄而造成的，最主要的鉴别方法为胆道造影。此外，还要和慢性活动性肝炎、硬化性胆管炎以及某些药物造成的黄疸，进行有效的鉴别。