胆汁性肝硬化是由于胆道的阻塞，胆汁淤积而造成的肝硬化，可以分为原发性和继发性两种。原发性胆汁性肝硬化，可能和自身免疫反应有关，在我国比较少见。其主要的鉴别诊断应该和梗阻性黄疸，胆总管结石，胆总管瘤，以及胰头狭窄和胆管狭窄进行鉴别，还要和慢性活动性肝炎，硬化性胆管炎，以及药物造成的黄疸，进行有效的鉴别。其主要的鉴别方法为胆道的造影，此外还要做肝穿刺病理活检以及免疫学检查，肝功检查等实验室检查。