胆汁性肝硬化的鉴别诊断主要是要和其它一些胆道梗阻等疾病相鉴别。包括梗阻性黄疸，如胆总管结石、胆总管瘤、胰头及胆管狭窄等，也要和胰头癌等恶性病变相鉴别。主要的鉴别方法为胆道造影，同时也要注意和慢性活动性肝炎相鉴别，正常经过一些典型的症状，结合病史特点和辅助检查等，就有助于鉴别。也要和硬化性胆管炎相鉴别，还要注意和某些药物造成的黄疸相鉴别，多由个体过敏所造成，有明显的服药史，因此不难鉴别。