胆汁性肝硬化病人的早期症状多不典型，在临床上也有10%的病人，可无明显临床症状。正常起病隐匿，如果病情比较长，病人会逐渐表现出疲劳的症状，而且也会表现出皮肤瘙痒，还可能有慢性进行性梗阻性黄疸。病人还会伴随脂肪代谢紊乱，表现出皮肤黄色斑和黄色瘤，也会表现出肝脾肿大，以及皮肤粘膜出血倾向等，表现为皮肤的瘀斑紫癜，或者鼻出血，牙龈出血等，也会伴随乏力，食欲下降，恶心，呕吐，黄疸，以及表现出腹水等一系列肝硬化晚期的症状。