相对于肝内胆管癌，肝外胆管癌是指源于肝外胆管，包括肝门区至胆总管下端的胆管的恶性肿瘤。好发人群为50~70岁的男性。其病因可能和胆管结石、胆管囊性扩张，华支睾吸虫，原发性硬化性胆管炎等疾病相关。临床可表现出黄疸，胆囊肿大，陶土样大便，尿色加深，肝脏损害，胆道感染，胆道出血等。临床可采用手术治疗、放射治疗、化学治疗等方法，但预后较差。