又称上段胆管癌，肿瘤位于肝总管，左右肝管及其汇合部。大多数肝门胆管癌是黏液腺癌伴随结节或硬化样生长模式，在疾病早期浸润胆管周围丰富的淋巴丛，随着疾病进展，肝门处病变可以局部进展并形成肿块，累及肝门部血管结构。行超声检查可发现肝内胆管扩张。肝门胆管癌病人胆囊一般萎缩，当癌累及胆囊管致阻塞时，胆囊可积液肿大。肝门胆管癌起先来自左或右肝管时，首先造成该侧肝管梗阻，肝内胆管扩张，肝实质萎缩，门静脉支闭塞。肝门部胆管癌最典型的表现是黄疸。对肝门胆管癌病人应积极的行手术治疗，只要没有手术禁忌症均应行手术探查。