慢性肺原性心脏病常常需要和冠心病，风湿性心脏病和原发性心肌病相鉴别。第一，慢性肺心病和冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，有时有些病人两个病同时存在，但是冠心病多有典型的心绞痛，心肌梗死病史，或心电图表现。若有左心衰竭的发作史，原发性高血压，高血脂，糖尿病病史，更有助于冠心病的诊断，而肺心病，多数是由于慢性咳嗽，咳痰病史，有COPD病史。第二，风湿性心脏病病人的三尖瓣病变应和慢性肺源性心脏病相鉴别，前者往往有风湿性关节炎和心肌炎病史，而肺心病有COPD病史。第三，原发性心肌病多为全心增大，无慢性支气管炎，肺疾患的病史，无肺动脉高压的X线表现，而是有心肌炎，心肌病的病史。