一般来讲，肺动脉狭窄严重的新生儿有出生后的发绀，重症的患者表现为气促躁动以及进行性的低氧血症，轻症或无症状的患儿，可随着年龄的增长表现出劳累后的心悸，气促，胸痛或晕厥。严重者可有发绀和右心衰竭，体征有胸骨左缘第二肋间可闻及粗糙收缩期，喷射性的杂音，向左颈根部传导，可触及震颤。