松果体区肿瘤儿童期的发病率较成人高两倍以上。肿瘤可以造成脑积水，以及颅内压增高，使邻近器官的组织受到了压迫，双眼不能上视、耳鸣、听力的减退和内分泌的紊乱、性功能的减退、肥胖、嗜睡。其中半数为畸胎瘤，其次为松果体瘤和神经胶质瘤。不同肿瘤的不同类型，发病的年龄可以有所差别。这种疾病的病因认为发生和妊娠第5-6周神经管闭合不全有一定关系，由正常的脑组织形成异位肿块，组成的四种畸形神经细胞类似于灰结节当中的神经组织。神经上皮组织有两大类，一类是由于神经细胞的间质细胞形成，称为胶质瘤。另一类是由神经系统的实质细胞形成的，没有概括的名称，由于从病原学和形态学上，目前还不能将这两种瘤完全区分，而胶质瘤是比较多见的。因此将神经元肿瘤，包括在胶质瘤当中，神经上皮起源的肿瘤是最多见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的44%左右。