肝门胆管癌可发生于胆管任何部位，但最多见于肝外胆管系统，包括胆总管、左右肝管及其汇合部。其晚期症状包括：1、黄疸：由于肿瘤紧邻肝外胆汁排泄的部位，故多数病人在晚期可表现出皮肤、巩膜黄染；2、腹水：晚期多有肝内肿瘤多发转移，造成肝功能衰竭，因此表现出腹水表现；3、疼痛：晚期容易造成肝门部淋巴结转移及神经侵犯，因此表现出疼痛症状。现阶段临床上治疗肝门胆管癌采用以手术治疗为主的综合治疗。