原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，又属于慢性自身免疫性的疾病。往往会伴有一些自身免疫性疾病而存在，比如干燥综合症、类风湿关节炎、甲状腺炎、系统性硬化病等。因此，预防疾病的发生，主要是要注意预防这些自身免疫病的发生，平时要养成健康的生活习惯和饮食方式，戒烟、戒酒，适当的进行体育运动和户外锻炼，增强体质，提高机体的免疫功能，因此增强抗病能力，饮食要有规律性。也要注意，保证休息和充足的睡眠。