肝门部肿瘤既有良性肿瘤，也有恶性肿瘤。良性肿瘤有可能是息肉样病变，也有可能是纤维瘤等病变，给予及时的处理，并不影响生存期。而临床上最多见的恶性肿瘤，是肝门胆管癌，其发生的原因主要和胆道慢性炎症有关，多见的诱因有原发性硬化性胆管炎、胆管结石、胆道寄生虫感染、胰胆管合流异常以及病毒性肝炎等。肝门胆管癌主要见于中老年人，最典型的临床症状是胆管炎、梗阻性黄疸。但是，表现出这些症状时多已处于疾病的中晚期，临床治疗效果较差。而早期的临床症状缺乏特异性，容易被误认为慢性胃炎、胆囊炎。肝门部恶性肿瘤首选手术治疗，无法进行手术治疗的，还可以经过内镜放置支架内引流，或者PTCD外引流改善黄疸症状、控制感染。