胰腺神经内分泌瘤分为功能性的或非功能性的，功能性肿瘤会产生多余的激素，会造成症状和体征。非功能性肿瘤不会产生额外的激素，非功能性肿瘤，可以长期生长，而不造成症状或体征。当肿瘤变大或扩散到身体的其它部位，然后才造成症状或体征，例如腹泻、消化不良、腹部的肿块、腹部或背部疼痛、皮肤发黄、眼睛发白。功能性肿瘤的症状和体征，取决于产生的激素类型。胃泌素过多，可能造成胃溃疡不断复发等，胰岛素过多可能造成低血糖，胰高血糖素过多可能造成皮疹、高血糖等。