首先要确定肾小管酸中毒的诊断，就算在严重酸中毒的时候，尿液的酸碱度也不会低于5*5，显著的钙磷代谢紊乱和骨骼改变，尿氮显著降低，碳酸氢根排泄分数小于5%，硫化氨负荷实验阳性。治疗，第一是纠正酸中毒可以口服碳酸氢钠或是10%的枸橼酸钠钾合剂，一型者每天每千克体重二到四毫摩尔，二型者每天需要十到十五毫摩尔，三型者是每天需要五到十毫摩尔每千克体重。第二是钾的补充，常用枸橼酸钾，四型禁钾。氢氯噻嗪可提高碳酸氢盐的肾盂，每天每千克体重一到三毫克，对于四型肾小管酸中毒，若是缺乏盐皮质激素造成，可以用氟氢可的松，若是肾小管对盐皮质激素反应低下，用碱性药和利尿剂，其他治疗方面包括限制盐肉蛋，肾浓缩功能比较差，每天要注意提供足够的水分。