造成胆管肿瘤的具体病因尚不明确，现阶段认为可能和胆管内结石对胆管壁的刺激，以及造成反复的胆囊炎、胆汁淤积有关。胆道内寄生虫感染，如华支睾吸虫，也会增加胆管癌发生的风险，其它可能和胆管肿瘤有关的危险因素包括有硬化性胆管炎、先天性胆总管囊性扩张、溃疡性结肠炎等。胆管肿瘤以恶性肿瘤为多见。所以，如果有上述胆管疾病的危险因素，是需积极对原发病进行治疗，并注意密切定期复查。并且一旦胆管内考虑有肿瘤存在时，需积极手术治疗，以恢复胆管的连续性以及胆汁的排出通道。